El estudio de las hemopatías tumorales quedó esbozado en la primera mitad del siglo XIX. Thomas Hodgkin (1832) reunió un grupo de cuadros clínicos con importante afectación del estado general, curso progresivo y terminación mortal que se caracterizaban por fiebre y tumefacción de los ganglios linfáticos y del bazo. Paulatinamente se fueron desgajando distintas entidades con cuadro clínico similar. Así, Virchow; describió, a partir de 1846, los primeros casos de leucemia y “pidió un lugar en la patología para los corpúsculos blancos de la sangre”. Una nueva aportación vino tras la publicación del primer caso de lo que hoy llamamos mieloma múltiple (Macintyre, 1844); ya en esta primera comunicación se reconoció la existencia de una proteinuria anormal (Bence Jones) y la presencia de unas células anormales identificadas, años más tarde, como células plasmáticas. Al final de ese siglo se había completado el estudio en sus líneas básicas; se conocían los rasgos histológicos que definen la enfermedad de Hodgkin (Sternberg, 1898) y que permiten separarla del resto de los linfomas que se han venido considerando como linfomas no-Hodgkin; se había demostrado la participación de la médula ósea en la génesis de las leucemias (Neuman, 1870); y se había conformado el cuadro clínico del mieloma múltiple (Kahler, 1884).
En la actualidad, se conocen más de 20 neoplasias hematológicas agrupadas en las tres clases históricas representadas en la imagen adjunta: linfomas, leucemias y las gammapatías monoclonales. Existe, además, un grupo de entidades clínicas, no estrictamente neoplásicas, pero estrechamente relacionadas: los síndromes linfo y mieloproliferativos, los síndromes mielodisplásicos y las discrasias plasmocitarias de significado incierto. Su estudio es imprescindible para tener una visión global de la patología tumoral de los órganos hematopoyéticos. En esta serie, por razones fáciles de comprender, solo se revisarán los cuadros clínicos de mayor utilidad para el la “formación continuada” del médico generalista, objetivo primordial de estos TEMAS DE ONCOLOGÍA
Existe un cierto divorcio entre este grupo de enfermedades y los tumores sólidos (carcinomas y sarcomas). A pesar de ello, la Hematología ha marcado pautas que se han seguido por los oncólogos. Por ejemplo, la quimioterapia antineoplásica se aplicó en Oncología cuando se demostró su eficacia en leucemias y linfomas; y los mejores resultados de los modernos tratamientos no citotóxicos se han conseguido, hasta ahora, en las neoplasias hematológicas. Lo mismo ha ocurrido en el terreno conceptual; la cinética de las células leucémicas, (Skipper, 1970), se generalizó a todos los tumores y ha sido el fundamento teórico que justificó, durante muchos años, la administración de los citostáticos. En los últimos años las aportaciones han sido más relevantes. Estudios iniciados en los años cincuenta del siglo pasado, demostraron que la estructura jerárquica de la hematopoyesis se construye sobre una reducida población de células madre, residentes en pequeños nichos medulares, capaces de regenerar todo el sistema sanguíneo. La irrupción de las células madre en la investigación oncológica ha abierto nuevas perspectivas para estudiar la génesis del cáncer. Pueden ser las células donde se produce la transformación maligna, las responsables de las recaídas y de los fallos del tratamiento y, a la vez, dianas para nuevos tratamientos (Ailles, 2007). Otra de las aportaciones de la Hematología ha sido colocar las alteraciones de la diferenciación en el centro de la oncogénesis; pueden ser responsables de los distintos fenotipos neoplásicos (Abalev, 2006).
Abelev GI, Lazarevich NL. Control of differentiation in progression of epithelial tumors. Adv Cancer Res. 2.006; 95:61-113.
Ailles LE, Weissman IL. Cancer stem cells in solid tumors. Curr Opin Biotechnol. (2007) 18:460.